As miopatias inflamatórias compreendem um grupo heterogéneo de doenças autoimunes, em que a polimiosite e a dermatomiosite são as duas entidades clínicas principais. Ambas estão associadas com a presença de autoanticorpos, alguns dos quais identificados exclusivamente nestas patologias.
Existe uma relação directa entre a presença de determinado autoanticorpo e manifestações clínicas particulares, o que permite identificar e individualizar subgrupos de relevância clínica.
O síndrome anti - sintetase caracteriza-se pela presença de anticorpos anti - sintetase e por manifestações clínicas sistémicas de origem muscular (miosite), pulmonar (doença intersticial pulmonar - 50-90%), articular (poliartrite crónica - 50-60%), fenómeno de Raynaud (50-60%). Podem ocorrer também envolvimento cutâneo e febre.
O síndrome anti - sintetase tem um mau prognóstico, com envolvimento pulmonar em 60% dos casos. Nalguns casos pode ocorrer doença pulmonar intersticial, na ausência de envolvimento muscular.
Os anticorpos anti - sintetase originam um padrão de fluorescência denso fino granular no citoplasma das células Hep2 (IFI).
A identificação destes autoanticorpos pode ser efectuada por ensaio imunoenzimático (ELISA) ou imunoblotting, sendo o primeiro método (ELISA) associado, em diversos estudos, a uma sensibilidade elevada e a uma especificidade reduzida.
Hep 2 (x100) - Anticorpos anti - Pl 12
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Hep 2 (x400) - Anticorpos anti - Pl 12. Padrão de fluorescência citoplasmático, granular fino e denso
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Hep 2 (x400) - Anticorpos anti - Pl 12
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Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - Pl 12
Os anticorpos anti - sintetase são dirigidos ao complexo enzimático das aminoacil-tARN sintetases (histidil-tARN sintetase, treonil-tARN sintetase, alanil-tARN sintetase, isoleucil-tARN sintetase e glicil-tARN sintetase), conjunto de enzimas que catalisa a ligação de um aminoácido específico ao seu ARN de transferência. Estes enzimas, envolvidos na síntese proteica, localizam-se no citoplasma das células.
Os anticorpos anti - sintetase inibem a função respectiva de cada auto-antigénio, não evidenciando contudo uma relação directa com o processo patológico.
Os anticorpos dirigidos a enzimas do complexo das tARN - sintetases estão presentes em, aproximadamente, 20-40% dos doentes com Polimiosite e em 5% dos doentes com Dermatomiosite. Habitualmente, nestes doentes, os anticorpos presentes dirigem-se a uma única sintetase, embora já tenham sido identificados, simultaneamente no mesmo doente, anticorpos para todas as sintetases.
Os anticorpos anti - histidil tARN - sintetase (anti - Jo1) são os mais frequentemente identificados.
O síndrome anti - sintetase caracteriza-se pela presença de anticorpos anti - sintetase e por manifestações clínicas sistémicas de origem muscular (miosite), pulmonar (doença intersticial pulmonar - 50-90%), articular (poliartrite crónica - 50-60%), fenómeno de Raynaud (50-60%). Podem ocorrer também envolvimento cutâneo e febre.
O síndrome anti - sintetase tem um mau prognóstico, com envolvimento pulmonar em 60% dos casos. Nalguns casos pode ocorrer doença pulmonar intersticial, na ausência de envolvimento muscular.
Os anticorpos anti - sintetase originam um padrão de fluorescência denso fino granular no citoplasma das células Hep2 (IFI).
A identificação destes autoanticorpos pode ser efectuada por ensaio imunoenzimático (ELISA) ou imunoblotting, sendo o primeiro método (ELISA) associado, em diversos estudos, a uma sensibilidade elevada e a uma especificidade reduzida.
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