Anticorpos anti - mitocondriais

As mitocôndrias são pequenos organelos, com morfologia granular ou filamentosa, presentes no citoplasma das células eucariotas. Limitadas por duas membranas fosfolipídicas, as mitocôndrias contêm muitas enzimas, envolvidas na produção de energia.
Os anticorpos anti-mitocondriais (AMA) foram descritos pela primeira vez em pacientes com história de cirrose biliar primária (CBP) há mais de quarenta anos. Estes autoanticorpos são considerados os marcadores imunológicos mais sensíveis e específicos da doença, sendo a sua detecção praticamente diagnóstica, mesmo na ausência de sintomas e com fosfatase alcalina sérica normal (40% terão alterações histopatológicas hepáticas e, os restantes, terão maior probabilidade de desenvolver a doença nos próximos anos).

A reactividade dos AMA permitiu reconhecer nove antigénios mitocondriais (M1 a M9). Na CBP podem ocorrer anticorpos anti – M2, M4, M8 e M9; apenas os anticorpos anti – M2 são considerados específicos da doença:

·        AMA – M2 (anticorpos anti – complexo piruvato desidrogenase), que se encontram na maioria dos pacientes com AMA

·        AMA – M2-3E (anticorpos anti - subunidades E2 das alfa-2-oxoácido desidrogenases, localizadas na membrana mitocondrial interna)

A imunofluorescência indirecta (IFI) permite observar um padrão clássico de fluorescência, com marcação intensa no citoplasma das células ricas em mitocôndrias. Classicamente, utilizam-se como substrato, cortes de rim, estômago e fígado de rato e/ou células Hep2.

Células Hep2

      Células Hep2

 1 - Núcleo

    2 - Nucléolo

       3 - Citoplasma
4 - Mitose

Células Hep2 - Anticorpos anti - mitocondriais (M2)

Citoplasma  - padrão granular médio disperso

Anticorpos anti - mitocondriais(M2) - IFI, células Hep2 (x630)

Anticorpos anti - mitocondriais(M2) - IFI, células Hep2 (x630)

Anticorpos anti - mitocondriais(M2) - IFI, células Hep2 (x630)


Tecidos (Estômago/Rim/Fígado)

Os anticorpos anti - mitocondriais originam padrões de fluorescência característicos, consequência da maior ou menor presença de mitocôndrias nas células.

Estômago

    Estômago (x400) - anticorpos anti-mitocondriais. Observa-se padrão de fluorescência citoplasmático    granular, de distribuição uniforme.

Rim

Rim - Córtex renal. Observa-se o glomérulo renal (posição central) e, em volta, os túbulos renais.

    Rim (x100) - anticorpos anti - mitocondriais. Observa-se fluorescência granular no citoplasma das células dos túbulos renais, mais intensa nos túbulos contornados distais.

    Rim (x630) - anticorpos anti - mitocondriais (túbulos renais)

    Rim (x630) - anticorpos anti - mitocondriais. Observa-se fluorescência pouco intensa no glomérulo renal, contrastando com a fluorescência granular das células dos túbulos renais

Fígado

    Fígado (x630) - Veia centrolobular. Observa-se, à volta da veia, os cordões de hepatócitos.

  Fígado (x100) - anticorpos anti - mitocondriais. Observa-se fluorescência no citoplasma dos hepatócitos

    Fígado (x400) - anticorpos anti - mitocondriais. Observa-se uma fluorescência granular no citoplasma dos hepatócitos