Anticorpos anti - endomísio

A doença celíaca é uma das doenças crónicas mais comuns, com uma prevalência de 1% na população geral, que poderá ser superior nalguns países desenvolvidos.

Caracteriza-se clinicamente por malabsorção intestinal após a ingestão de glúten e, histologicamente, por atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado. Estas alterações da mucosa revertem favoravelmente quando se elimina o glúten da dieta.

A ingestão de glúten (fracção proteica do trigo, cevada e centeio) é o principal factor ambiental desencadeante da doença. A concentração elevada de glutamina e prolina no glúten implica uma digestão parcial destes constituintes, sendo os resíduos parcialmente digeridos que, nos indivíduos geneticamente susceptíveis, desencadeiam os processos imunológicos relacionados com a doença.

Existe uma forte associação entre a presença dos haplótipos HLA-DQ2 e HLA-DQ8 e a doença celíaca (97% dos casos). No entanto, é muito importante realçar que cerca de 30-40% da população geral apresenta o haplótipo HLA-DQ2, pelo que a presença destes genes HLA, embora necessária, não é suficiente para o desenvolvimento da doença. Também estão envolvidos genes não - HLA.

Actualmente, decorrem diversos estudos em que se pretende avaliar a importância dos microrganismos intestinais na patogénese da doença.

O processo imunológico na doença celíaca caracteriza-se por uma resposta T-helper glúten - específica, com produção de interferão gama.

A transglutaminase tecidular é fundamental no desencadear deste processo, ao converter a glutamina da gliadina em ácido glutâmico. O consequente aumento da carga negativa vai implicar uma ligação mais forte à molécula HLA-DQ2, na superfície das células de apresentação de antigénios, com resposta celular (linfócitos B e T - glúten específicos), e produção de anticorpos anti - transglutaminase tecidular (muito importantes para o diagnóstico da doença).

As manifestações clínicas, intestinais e extra - intestinais, são muito variáveis. Nos adultos, a doença celíaca é assintomática ou com sintomatologia mínima, levando a um subdiagnóstico. A maioria dos casos de doença celíaca surge durante a infância, com um quadro clínico clássico de diarreia com esteatorreia, vómitos e dor abdominal, após a introdução dos cereais na dieta.

Podem ocorrer situações em que os indivíduos, embora assintomáticos, apresentam serologia e alterações histológicas na biópsia intestinal características da doença. Outros pacientes poderão apresentar sintomatologia e serologia de doença celíaca, sem alterações histológicas do intestino.

Recentemente, a Sociedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica propôs que a doença celíaca fosse definida como uma "doença sistémica autoimune, desencadeada pelo glúten e prolaminas relacionadas, num indivíduo geneticamente susceptível, e caracterizada por diversas associações de manifestações glúten - dependentes, anticorpos específicos da doença, haplótipos HLA-DQ2 ou HLA-DQ8, e enteropatia".

A serologia da doença celíaca (anticorpos anti - endomísio, anti - transglutaminase e anti - gliadinas deaminadas) é importante no diagnóstico e na monitorização desta patologia. Os anticorpos presentes são, geralmente, da classe IgA, embora também possam ser da classe IgG (particularmente nos indivíduos com déficit de IgA).

Os anticorpos anti - transglutaminase e os anticorpos anti - gliadina deaminada são os marcadores serológicos mais sensíveis e específicos da doença.

 A pesquisa dos anticorpos anti - endomísio é efectuada por imunofluorescência indirecta, utilizando cortes de esófago de primata. Os anticorpos ligam-se ao tecido conjuntivo que rodeia o músculo liso, originando um padrão característico, com fluorescência do músculo liso vascular, da muscularis mucosae e da camada muscular. 

A sua sensibilidade e especificidade são de, aproximadamente 90% e 100%.

O título de anticorpos anti - endomísio, nos doentes submetidos a dieta sem glúten, diminui ao longo do tempo, pelo que uma serologia negativa não deve excluir a doença celíaca.

    Esófago (x100). Estrutura da parede esofágica.

    Anticorpos anti - endomísio (x100). Fluorescência característica na muscular da mucosa e na muscular.

    Anticorpos anti - endomísio (x100)

    Anticorpos anti - endomísio (x100). Camada muscular (1 - circular interna; 2 - longitudinal externa)

    Anticorpos anti - endomísio (x400). Muscular da mucosa. Observa-se a fluorescência do endomísio,
    envolvendo cada fibra muscular. Ausência de fluorescência nas fibras.

    Anticorpos anti - endomísio (x400). Fluorescência do endomísio na camada muscular.