Anticorpos anti - complexo de Golgi

O aparelho ou complexo de Golgi é uma estrutura citoplasmática de localização périnuclear, com aspecto característico, constituída por conjuntos de membranas (cis, medial e trans). É fundamental no processamento, transporte e selecção das proteínas recentemente sintetizadas no retículo endoplasmático rugoso.

Identificou-se uma família de proteínas (autoantigénios) que integram a estrutura do complexo, designadas por Golginas (giantina/macrogolgina/GCP372/golgina-245/p30, golgina-160/GCP170, golgina-95/gm130, golgina 97, 115 e a golgina-67), a que se ligam os anticorpos anti - aparelho de Golgi.Estas proteínas têm uma localização periférica na face citoplasmática das membranas do complexo.

Estima-se que os anticorpos anti - aparelho de Golgi representem menos de 1% dos anticorpos identificados na rotina laboratorial, considerando-se a sua identificação ocasional e a sua relevância na prática clínica discutível. Considera-se contudo, que a sua presença em títulos elevados poderá constituir um sinal precoce de patologia autoimune sistémica, na ausência de manifestações clínicas de doença.

Os anticorpos anti-aparelho de Golgi identificam-se por Imunofluorescência Indirecta (IFI), revelando a sua presença um padrão de fluorescência característico e específico, de localização citoplasmática adjacente ao núcleo. Identifica-se fluorescência de aspecto lamelar ou granular, grosseiro e compacto, semelhante a mosqueado.

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - aparelho Golgi

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - aparelho Golgi

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - aparelho Golgi

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - aparelho Golgi

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - aparelho Golgi

Anticorpos anti - sintetase

As miopatias inflamatórias compreendem um grupo heterogéneo de doenças autoimunes, em que a polimiosite e a dermatomiosite são as duas entidades clínicas principais. Ambas estão associadas com a presença de autoanticorpos, alguns dos quais identificados exclusivamente nestas patologias.

Existe uma relação directa entre a presença de determinado autoanticorpo e manifestações clínicas particulares, o que permite identificar e individualizar subgrupos de relevância clínica.

Os anticorpos anti - sintetase são dirigidos ao complexo enzimático das aminoacil-tARN sintetases (histidil-tARN sintetase, treonil-tARN sintetase, alanil-tARN sintetase, isoleucil-tARN sintetase e glicil-tARN sintetase), conjunto de enzimas que catalisa a ligação de um aminoácido específico ao seu ARN de transferência. Estes enzimas, envolvidos na síntese proteica, localizam-se no citoplasma das células.

Os anticorpos anti - sintetase inibem a função respectiva de cada auto-antigénio, não evidenciando contudo uma relação directa com o processo patológico.

Os anticorpos dirigidos a enzimas do complexo das tARN - sintetases estão presentes em, aproximadamente, 20-40% dos doentes com Polimiosite e em 5% dos doentes com Dermatomiosite. Habitualmente, nestes doentes, os anticorpos presentes dirigem-se a uma única sintetase, embora já tenham sido identificados, simultaneamente no mesmo doente, anticorpos para todas as sintetases.

Os anticorpos anti - histidil tARN - sintetase (anti - Jo1) são os mais frequentemente identificados.

O síndrome anti - sintetase caracteriza-se pela presença de anticorpos anti - sintetase e por manifestações clínicas sistémicas de origem muscular (miosite), pulmonar (doença intersticial pulmonar - 50-90%), articular (poliartrite crónica - 50-60%), fenómeno de Raynaud (50-60%). Podem ocorrer também envolvimento cutâneo e febre.
O síndrome anti - sintetase tem um mau prognóstico, com envolvimento pulmonar em 60% dos casos. Nalguns casos pode ocorrer doença pulmonar intersticial, na ausência de envolvimento muscular.

Os anticorpos anti - sintetase originam um padrão de fluorescência denso fino granular no citoplasma das células Hep2 (IFI).
A identificação destes autoanticorpos pode ser efectuada por ensaio imunoenzimático (ELISA) ou imunoblotting, sendo o primeiro método (ELISA) associado, em diversos estudos, a uma sensibilidade elevada e a uma especificidade reduzida.

    Hep 2 (x100) - Anticorpos anti - Pl 12

    Hep 2 (x400) - Anticorpos anti - Pl 12. Padrão de fluorescência citoplasmático, granular fino e denso

    Hep 2 (x400) - Anticorpos anti - Pl 12

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - Pl 12

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - Pl 12

    Hep 2 (x630) - Anticorpos anti - Pl 12

    Hep 2 (x1000) - Anticorpos anti - Pl 12

Anticorpos anti - ilhéus de Langerhans (ICA)

A diabetes mellitus tipo 1 A é uma doença autoimune específica de órgão que ocorre em indivíduos geneticamente predispostos,  caracterizando-se pela destruição progressiva das células produtoras de insulina.

Os anticorpos anti - pâncreas ocorrem ainda na fase pré - clínica da doença, funcionando como marcadores precoces do processo autoimune que culmina na diabetes.

Os anticorpos anti - antigénios do citoplasma das células dos ilhéus de Langerhans podem ser evidenciados por imunofluorescência indirecta, utilizando como substrato cortes de pâncreas de primata. Diferentes variáveis podem influenciar a sensibilidade desta metodologia, nomeadamente a qualidade do corte do pâncreas, a duração da incubação com o soro do paciente e o título do conjugado.

Multiplicando o título de anticorpos por 5, obtém-se o valor em unidades JDF (Juvenile Diabetes Foundation).

O pâncreas é uma glândula exócrina (acinosa composta) e endócrina (ilhéus de Langerhans). Os ilhéus, limitados por uma cápsula de tecido conjuntivo, são constituídos por diversos tipos de célula, destacando-se as células α (produtoras de glucagon) com uma localização periférica, e as células ß (produtoras de insulina), com uma localização mais central.

    Pâncreas (x10) - observam-se os ilhéus de Langerhans (1) e os ácinos serosos (2)

Pâncreas (x10) - Presença de anticorpos anti - ilhéus de Langerhans. Observa-se a fluorescência dos ilhéus, contrastando com o aspecto negativo dos ácinos serosos

    

  Pâncreas (x40) - Presença de anticorpos anti - ilhéus de Langerhans. Observa-se a fluorescência no citoplasma das células dos ilhéus.

Pâncreas (x40) - Presença de anticorpos anti - ilhéus de Langerhans. Observa-se a fluorescência no citoplasma das células do ilhéu.